小儿先天性胆总管扩张症51例的治疗体会

【摘要】 目的： 总结囊肿切除、胆道重建术治疗小儿先天性胆总管扩张症的经历。办法： 51例先天性胆总管扩张症患儿，年龄2个月～12岁，采用囊肿切除(包括胆囊切除)、肝总管空肠RouxY吻合术治疗。结果： 51例均康复出院，其中胆瘘1例，经充沛引流后获愈出院。42例随访3个月～1年，1例术后8个月发作肠粘连致空肠胆支系膜血管受压，予行胆支局部切除吻合后康复出院，3例患儿偶有腹痛，余患儿未呈现腹痛、黄疸、发热等病症。结论： 囊肿切除、肝总管空肠RouxY吻合术是治疗先天性胆总管扩张症的理想术式。

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　　【关键词】 胆总管囊肿; 吻合术，RouxenY; 胆囊切除术; 先天性胆总管扩张症

　　先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cyst，CCC)，又称先天性胆管扩张症，是指胆管包括肝胆管和胆总管因先天性发育异常而惹起的囊状扩张。CCC是小儿外科最为常见的胆道系统疾病，随着病变的开展，梗阻可招致胆汁淤滞使肝脏遭受渐进性损伤，惹起胆道系统感染、胆源性胰腺炎、囊内结石及囊肿癌变等。因而，一经确诊，即需手术治疗。先天性胆管囊肿的手术经过不时的总结和改良，采用囊肿切除(包括胆囊切除)、胆管重建及胰、胆分流手术术式已为国内外学者认可和普遍采用，并定为治疗先天性胆管扩张症的规范术式[1]。对我院1997年1月～2009年6月手术治疗的51例小儿先天性胆总管囊肿(先天性胆管扩张症Ⅰ型)停止回忆性总结，现将其手术治疗经历总结如下。

　　1 材料与办法

　　1.1 材料

　　51例患儿，男11例，女40例，男女之比1∶4。年龄2个月～12岁，均匀3.5岁。51例患儿的临床表现：右上腹痛32例，黄疸15例，右上腹包块9例，同时具有上述三联征者4例，寒战发热6例。入院前均经B超确诊为先天性胆总管囊肿，行CT检查15例，结果与B超检查分歧。本组转氨酶异常41例，凝血时间延长9例。

　　1.2 办法

　　入院后均经抗感染、保肝治疗3～10 d后，复查肝功用及凝血时间，有改善后行手术治疗。手术方式为胆总管囊肿切除(包括胆囊切除)、肝总管空肠RouxY吻合术。51例病患中有4例曾因胆道重复感染、梗阻，全身状况较差，不能耐受囊肿一期切除和胆道重建术，为理解除梗阻、控制感染，先行胆总管囊肿外引流术，术后3～6个月患儿全身状况改善后行上述手术。术后均予胃肠减压，禁食5 d以及抗感染、保肝、营养支持治疗等。

　　2 结果

　　术中囊肿造影，51例均为Ⅰ型胆总管囊肿，其中囊性扩张16例，梭状扩张35例，未发现胰管汇入在囊肿出口以上，囊肿内结石构成9例;手术中除4例曾行囊肿外引流术者囊肿四周粘连较重别离艰难外，余病例手术均顺利;术后病理检查证明均契合CCC诊断;术后发作1例胆瘘，充沛引流近1个月后康复;51例均康复出院，均匀住院日为(18±3)d。42例随访3个月～1年，1例术后8个月发作肠粘连致空肠胆支系膜血管受压，予行胆支局部切除吻合后康复出院;3例患儿偶有上腹隐痛，余病例未呈现腹痛、黄疸、发热等病症，无死亡及其他手术并发症。行囊肿切除、肝总管空肠RourenY吻合胆道重建术病例术后效果称心。

　　3 讨论

　　胆总管囊肿Ⅰ型最为常见，即胆总管性扩张，普通左右肝管及肝内胆管正常，其典型临床表现为腹痛、发热、黄疸、腹部包块。随着病变的开展，梗阻可招致胆汁淤滞使肝脏遭受渐进性损伤，惹起胆道系统感染、胆源性胰腺炎、囊内结石及囊肿癌变等。因而，一经确诊，即需手术治疗。

　　先天性胆管囊肿的发病缘由各有学说，并有其临床或实验根据，归结起来有以下3个方面：(1)胰胆管合流异常;(2)先天性胆管壁发育异常;(3)胆道压力升高[2]。大多数学者以为胰胆管合流异常是该病的主要缘由，由于胰胆管合流异常使胰液逆流至胆道，活化的胰酶损伤胆管壁进而构成胆管囊肿。

　　外科手术是治疗先天性胆总管扩张症的基本办法。完整切除囊肿和树立胆肠引流是理想的手术选择[3]。先天性胆总管囊肿手术治疗方式主要有囊肿外引流、囊肿内引流、囊肿切除加胆道重建术。外引流仅合适于感染严重、囊肿穿孔、手术耐受性差等不宜行Ⅰ期切除的病人，普通以为囊肿外引流术后3个月宜再行囊肿切除及胆管空肠吻合术[4]。本组有4例曾行此术式;囊肿内引流术，由于术后相当多的患者因胆肠吻合口狭窄呈现返流性胆管炎，并且随着时间的推移，囊肿癌变率逐渐升高，此类术式现已根本废弃[4];囊肿切除(包括胆囊切除)、肝总管空肠RouxY吻合术是目前的首选术式，适用于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型胆总管囊肿。其优点为：(1)手术死亡率明显降落;(2)术后并发症降低;(3)再手术率降低;(4)避免囊肿癌变;(5)减少胆石构成的要素[1]。胆总管囊肿切除后还有其他的内引流办法，如肝管十二指肠吻合术、空肠代肝管活瓣的肝管十二指肠吻合术等，但是规范的RouxenY肝管空肠吻合术是最简单的，手术效果也更好[5]。

　　(1)患儿入院时多兼并有腹痛、发热、黄疸及转氨酶升高等急性感染病症，因而，宜先行抗感染及保肝治疗，待病症缓解、肝功用异常好转后再手术根治;(2)术前由于胆汁淤积，排泄障碍，招致脂溶性Vik1吸收缺乏,影响了凝血因子在肝细胞内的合成,可惹起凝血功用异常,故术前需常规补充Vik1;(3)术中可用30%泛影葡胺行囊肿造影，理解肝内外胆道、共同通道及胰管状况，以防止损伤共同通道及胰管;(4)术中用胆道探子探查左右胆管，留意有无狭窄、结石，同时留意有无副肝管，以防止损伤;(5)术中留意探查胆总管远端及共同通道内有无蛋白栓和结石，如发现应取出或用生理盐水彻底冲洗洁净，以免术后重复发作胰腺炎;(6)术中如囊肿炎症细微，解剖层次分明，能够沿囊肿壁作全层游离切除，如炎症较重，解剖层次不清者则行前外侧壁全层切除， 后壁可行囊肿内膜剥离，以避免损伤门静脉，并减少出血;(7)肝管空肠吻合口的血供及吻合口平整是避免吻合口狭窄的关键。通常吻合口要足够大，至少应有2 cm，近端囊肿可保存0.5～1 cm，使肝总管处成喇叭口状，与空肠行端侧大口径吻合，以防止吻合口狭窄;(8)空肠袢胆支保存30～35 cm，与空肠Y型吻合处并行5 cm，使其成锐角，减少胃内容物向空肠袢胆支返流的时机。若空肠袢胆支保存过短，可呈现肠内容物返流，招致胆道逆行感染，若空肠袢胆支过火延长，则将形成空肠袢胆支迂曲，使胆汁潴留，也可招致逆行性胆管炎发作;(9)术后常规放置腹腔引流管，以察看有无胆漏和出血， 如无渗出，5～7 d后能够拔出，如有胆漏呈现，可继续放置引流管至引流液减少后拔出[5，6]。本组病例1例术后发作胆瘘，经近一月的充沛引流后未再手术，后康复出院。

　　总之，囊肿切除、肝总管空肠RouxY吻合术是治疗先天性胆总管囊肿的理想术式。只需严厉控制手术指征，术前充沛准备，手术操作准确无误，其疗效称心。

　　【参考文献】

　　[1]于则利.先天性胆总管囊肿诊断与治疗[J].华夏医药，2008(2):77-80.

　　[2]尹强，钟德，周小渔，等.小儿宏大胆总管囊肿11例手术领会[J].中国现代手术学杂志，2008 (12)：262-263.

　　[3]韦军民.先天性胆管囊肿的诊治准绳与停顿[J].中国医刊,2007 (2):12-14.

　　[4]苏荣生,胡文利.小儿先天性胆总管囊肿的手术治疗领会[J].国际医药卫生导报,2008 (1):46-48.

　　[5]James A O,Neill Jr,Jay L Grosfeld,et al: Congenital Choledochal Cyst[J].Principles of Pediartric Surgery,2006(5):669-675.

　　[6]孙喜元.先天性胆管扩张症诊断及治疗办法的改良[J].适用临床医药杂志，2009(8)：48-51.